Meningioma del SSS

Di seguito verrà illustrato il caso recente di un uomo giunto alla mia attenzione con una sospetta diagnosi di meningioma intracranico.

Il paziente P.A. di anni 66 è stato per parecchi mesi curato per una sindrome depressiva insorta dopo un lutto. Solo dopo la comparsa di episodi di confusione mentale e  deficit della memoria viene inviato a specialista neurologo che pone diagnosi di “sospetto decadimento cognitivo “. Il paziente evidenzia un esame obiettivo neurologico senza deficit focali ed un MMSE di 20/30 (corretto 18,1). Viene, comunque, correttamente prescritta una RMN encefalo. La RMN encefalo evidenzia, però, una lesione intracranica extracerebrale compatibile con un meningioma, con un vastissimo edema perilesionale associato.

La sintomatologia preoperatoria regredisce nell’arco dei primi giorni seguenti all’intervento. I controlli TC encefalo eseguiti nel postoperatorio hanno evidenziato la completa rimozione della lesione, in assenza di complicanze perioperatorie. L’esame istologico definitivo è meningioma psammomatoso grado 1. Il paziente è stato dimesso in 7ª giornata postoperatoria, in assenza di deficit aggiuntivi e con un quadro neurologico in regressione rispetto all’ingresso.

Meningiomi intracranici

I meningiomi sono un tipo di tumore benigno si ritiene che  rappresenti circa il 15% di tutti i tumori cerebrali, la maggior parte di questi (circa il 90% dei meningiomi sono intracranici e di questi il 90% insorgono in regione sopratentoriale), sono più frequenti nel sesso femminile (F:M 3:1), presumibilmente per cause ormonali, e dopo la V decade di vita. Non vi sono fattori di rischio per il meningioma, ma sembra, tuttavia, che l’esposizione infantile alle radiazioni possa contribuire all’insorgere del tumore, la neurofibromatosi (sia la NF-1 che la NF-2) sembra associata in maniera significativa con l’insorgere dei meningiomi, aberrazioni cromosomiche di frequente riscontro nei meningiomi è la perdita di una copia del cromosoma 22 e del cromosoma Y (solo nei soggetti di sesso maschile). I meningiomi insorgono dalle cellule della meninge cerebrale e in particolare nello strato della aracnoide. Questa è situata tra la dura madre esternamente e la pia madre internamente. L’aracnoide avvolge il cervello e il midollo spinale, si trova inoltre all’interno dei ventricoli cerebrali, quindi in tutte queste sedi possono formarsi dei meningiomi, le sedi più rappresentate sono la regione parasagittale, la regione cavernosa, il tuberculum sellae, il forame magno e la convessità cerebellare. Il meningioma è solitamente una massa globosa, con una base di impianto sulla dura madre, la vascolarizzazione (e di conseguenza il sanguinamento durante l’atto chirurgico) può essere estremamente variabile. La maggioranza dei meningiomi insorge vicino alle ossa del cranio, provocando a lungo termine iperproliferazione ossea (detta iperostosi) o una vera e propria invasione dell’osso da parte delle cellule del tumore. Esistono diversi tipi istologici di meningiomi, la maggioranza dei quali ascrivibili al grado I secondo la classificazione OMS.  I meningiomi di grado II (atipici) o di grado III (anaplastici) sono molto rari (circa il 5% del totale presentano atipie o franca anaplasia).

La sintomatologia indotta dai meningiomi è dovuta all’effetto compressivo esercitato dalla lesione sulle strutture circostanti alla sede di impianto (parenchima e sistema liquorale) e può essere aggravato dallo sviluppo di edema perilesionale, a volte particolarmente cospicuo, la cui genesi è attribuita alla distruzione dell’aracnoide che circonda il tumore con diffusione di liquido ipertonico e iperosmolare nei tessuti circostanti. In un discreto numero di casi la crescita tipicamente indolente dei meningioma non si accompagna a modificazioni neurologiche e la lesione viene scoperta accidentalmente (“incidentaloma”) o addirittura post-mortem.